В СОКБ №1 впервые выполнили операцию ребёнку с крайне редкой врождённой патологией сосудов мозга

В Свердловской областной клинической больнице №1 (СОКБ №1) впервые выполнили операцию ребёнку с очень редким и крайне опасным пороком развития сосудов головного мозга – артериовенозной мальформацией (АВМ) вены Галена (названой так в честь открывшего её древнеримского медика).



В норме насыщенная кислородом кровь поступает от сердца к мозгу по церебральным артериям, которые, разветвляясь, переходят в капиллярное русло, а затем возвращается по венам обратно к сердцу. Тогда как при этом врождённом заболевании кровь под высоким давлением сбрасывается из церебральных артерий в вену Галена по сформировавшимся между ними прямым шунтам (соединениям), минуя капиллярное русло.


«Из-за чего происходит перегрузка правых отделов сердца. Это проявляется сердечной недостаточностью в первые же часы жизни, что является наиболее частой причиной смерти младенцев с АВМ вены Галена. Без оперативного лечения часть из них погибает сразу после рождения или в ближайшие дни», – рассказала врач отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения Камилла Мавлютова, впервые прооперировавшая такого пациента в стенах СОКБ №1.

Кроме того, аневризмальная (патологически расширенная из-за высокого давления) мальформация вены Галена может стать причиной кровоизлияния в мозг, эпилептических приступов и других серьёзных неврологических проблем. Поэтому более 90% детей с таким диагнозом погибают или становятся инвалидами, если им вовремя не помочь.


Неоценимую помощь врачам СОКБ №1 в лечении пациентов с данной патологией оказывает руководитель Научно-исследовательского центра эндоваскулярной нейрохирургии Федерального центра мозга и нейротехнологий (ФЦМН) ФМБА России Кирилл Орлов – один из ведущих специалистов в этой области в нашей стране и единственный, кто занимается лечением новорожденных с АВМ вены Галена.


«Ежегодно в нашей стране рождается не более 15-20 детей с таким диагнозом. И в Екатеринбурге сейчас одни из лучших условий для того, чтобы лечить этих детей, если всё правильно организовать. Здесь мощная перинатальная база, одна из лучших в России. А это очень важно при лечении новорожденных с АВМ вены Галена. Ведь оно предполагает не только эндоваскулярную (внутрисосудистую) хирургию, а также ведение матери до рождения ребёнка, так как данную патологию выявляют у плода внутриутробно, правильное родоразрешение и послеоперационное ведение пациента», – прокомментировал сотрудник Научно-исследовательского центра эндоваскулярной нейрохирургии ФЦМН ФМБА России, нейрохирург Вадим Берестов, вместе с которым Камилла Мавлютова провела операцию.

Единственным вариантом лечения АВМ вены Галена является поэтапное эмболизация (закупорка) шунтов из которых она состоит. Данное вмешательство выполняется с помощью микрокатетера, который через небольшой прокол в бедренной артерии проводят непосредственно к сосудам мальформации. В них вводят специальный клеевой состав, который приводит к закупориванию аретриовенозных шунтов. Количество таких вмешательств зависит от анатомических особенностей, но обычно требуется от двух до семи процедур, которые проводят с интервалом от трёх до шести месяцев, так как если закрыть все шунты за раз, это может привести к тяжёлым последствиям, связанным с нарушением гемодинамики.


Во время первого визита Вадима Берестова в СОКБ №1 были продиагностированы два ребёнка из Свердловской области, которым ранее уже были выполнены несколько этапов эмболизации АВМ вены Галена. Одному из них через полгода потребуется ещё одно такое вмешательство.


А во время второго визита коллеги из Москвы, рентгенохирург Камила Мавлютова выполнила вместе с ним очередной этап эмболизации АВМ вены Галена двухлетней девочке из Орловской области. Ранее четыре подобных вмешательства были выполнены этой пациентке в Новосибирске. И в её случае это ещё не последняя процедура.


«Необходимо плавное выключение шунтов, чтобы в послеоперационный период не было резкого изменения артериального давления, которое может вызвать кровотечение», – пояснил заведующий отделением анестезии и реанимации для детей СОКБ №1 Алексей Свалов, который отвечал во время проведения вмешательства за наркоз.

Безусловно, риски выполнения подобных вмешательств, особенно в первые дни жизни, очень высоки, однако современные методы эндоваскулярного лечения АВМ вены Галена позволяют спасти свыше 70% детей с этим диагнозом. Поэтому специалисты СОКБ №1 и их московские коллеги очень заинтересованы в том, чтобы данная технология получила дальнейшее развитие в Екатеринбурге, где могли бы оказывать помощь таким пациентам не только из Свердловской области, но и из других регионов России.


Напомним, что увеличение количества рентгенохирургических операций в лечебных целях – одна из приоритетных целей нацпроекта «Здравоохранение».